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[性幼稚病]  
  性幼稚病又叫做性发育不全/性器官的正常发育受丘脑一垂体-性腺内分泌轴的激素调节若上述内分泌器官出现病变,相应激素的分泌显著减少、或缺乏可导致性器官发育不全。性幼稚症患者均无第二性征、生殖器呈幼稚状...
 
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名称 病因 诊断 鉴别诊断
症状描述
病因
 
诊断
 
鉴别诊断
 
部位:
生殖部位
相关疾病:
锌缺乏病,克兰费尔特综合征
概述:
  性幼稚病又叫做性发育不全/性器官的正常发育受丘脑一垂体-性腺内分泌轴的激素调节若上述内分泌器官出现病变,相应激素的分泌显著减少、或缺乏可导致性器官发育不全。性幼稚症患者均无第二性征、生殖器呈幼稚状态由于原发病变的部位不同,缺乏的激素种类不同,则对全身发育的影响也不同如垂体病变而致生长激素缺乏,患者表现为侏儒症;如男性患者单纯雄激素缺乏,则使长骨骺延迟融合身高超常、下身长度大于上身长度,故站立时高而坐位时矮女性患者由雌激素缺乏,主要临床表现为原发性闭经。   有些正常人青春期发育较晚可较一般人延迟2-4年,个别男性甚至在18岁以后才出现性发育,往往有家族史称为青春期延迟,不属于病理范畴。因此在诊断性幼稚症时应除外正常人青春期延迟。
病因:

  病因分类

  1。低促性腺激素性性幼稚症 由于下丘脑及垂体病变,致使促性腺激素分泌显著减少或缺乏、如性幼稚一色素性视网膜炎一多指趾畸形综合征。性幼稚一失嗅综合征。肥胖生殖无能综合征。生长激素缺乏侏儒症和单一性促性腺激素缺乏、

  2.性腺发育不良 表现为高促性腺激素性、

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诊断:

  (一)病史

  询问患者年龄和机体发育过程,询问家族成员有无性发育延迟、了解患者有无内分泌系统的疾病史。颅脑外伤手术史以及性腺在青春期是否有感染史或受过放射线照射等情况、

  (二)症状与体征

  1.首先观察。测试患者智力程度和精神状况,检查患者的身体发育。四肢与躯干的比例,五官的位置、注意检查患者的第二性征的发育。特别是女性乳房不发育,男性出现乳房发育等、

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鉴别诊断:

  (一)性幼稚一色素视网膜一多指(趾)畸形综合征

  该病为隐性遗传性疾病,因下丘脑发育缺陷,促性腺激素释放激素缺乏影响促性腺激素的产生,导致性腺不发育、同时伴有其他缺陷和畸形,其主要特征表现有肥胖。性幼稚。智力低下,色素性视网膜炎。多指(趾),先天性心脏病等,但上述症状不一定全部出现、

  (二)性幼稚一失嗅综合征

  该病也是一种遗传病,主要表现为性幼稚、嗅觉减退或消...  [查看详情]

预防:
 
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